Inibidores o que é?
Normalmente, o sistema imunológico do corpo trabalha para combater as bactérias, vírus e outras substâncias que podem causar doença. No entanto, em alguns casos, o sistema imunitário ataca o alvo errado.
Inibidores (também conhecidas como anticorpos) ocorrem quando o sistema imunológico ataca os produtos de substituição do fator corpo. Quando isso acontece, o fator de coagulação é inativo e incapaz de executar eficazmente o seu trabalho para parar o sangramento. Inibidores não afetam a localização, a frequência ou a severidade da hemorragia, mas torna-as mais difíceis de controlar.
Quem está em risco de desenvolver um inibidor?
Os inibidores são comuns em doentes com hemofilia desenvolver-se em 15% a 20% das pessoas com hemofilia A (deficiência de fator VIII [8]) e 2% a 5% das pessoas com hemofilia B (deficiência em fator IX [ 9]). Também pode se desenvolver em pessoas com outros distúrbios hemorrágicos.
Porque inibidores geralmente se desenvolvem dentro dos primeiros 50 dias de exposição ao tratamento, muitas vezes desenvolvem durante a infância. No entanto, em pessoas com hemofilia leve A, inibidores são muitas vezes desenvolvidos ou identificados até a idade adulta. Qualquer pessoa com uma doença hemorrágica pode desenvolver um inibidor, a qualquer momento, mas normalmente acontece no primeiro ou no segundo ano de vida.Tendo tratamento recentemente começou com produtos de reposição de fator pode desencadear o desenvolvimento de inibidores, mas há algumas outras variáveis que podem aumentar o risco de desenvolvimento de inibidores. Uma pessoa é mais propensos a desenvolver um inibidor se:
- Tem hemofilia A, em vez de hemofilia B
- Em vez de hemofilia grave têm leve ou moderada
- Ele é Africano americano ou hispânico
- Tem um histórico familiar de desenvolvimento de inibidores
Inibidores de medição
Pessoas com inibidores normalmente são descritos como pessoas com altamente reativo ou pessoas com baixa reação .
- As pessoas com níveis elevados de reação. Acredita-se que as pessoas têm um nível elevado de reação, se a quantidade de inibidor no sangue aumenta rapidamente após a administração do fator. Isso torna difícil de tratar com fator de coagulação normal. Pessoas com alta reação precisam de diferentes tipos de tratamento, como um agente de desviar e pode precisar se submeter a uma indução de tolerância imunológica (indução de tolerância imunológica (ITI)
- As pessoas com níveis baixos de reação. Acredita-se que as pessoas têm um baixo nível de reação, se a quantidade de inibidor não aumentou após a administração do fator. Pessoas com baixa reação geralmente são capazes de usar o tratamento padrão de fator de coagulação, mas você pode precisar de receber doses mais elevadas do que as doses habituais ou repetidas. ITI também é usado para pessoas com baixa reação se o inibidor não desaparece por si só.
O tratamento é utilizado para os inibidores
O tratamento para as pessoas com um inibidor é complexo e, hoje, continua a ser um dos maiores desafios da atenção hemofilia. (Às vezes, inibidores aparecer brevemente e depois desaparecem espontaneamente. Os inibidores que persistem podem aumentar os riscos associados com episódios de sangramento, pois a terapia fator é menos eficaz). Depois de definir um novo plano de tratamento, medir o nível de fator de sangue para determinar se o inibidor desaparece. Se possível, uma pessoa com um inibidor devem receber cuidados sob a supervisão de um Centro para tratamento de hemofilia (HTC)
Alguns tratamentos para pessoas com inibidores incluem:
- Altas doses de fator. Esses inibidores têm baixa reação pode exigir grandes quantidades de fator de coagulação. Embora alguns fatores ligam-se ao inibidor e tornar-se inativo, é suficiente para ajudar a formar um coágulo.
- Ignorando agentes. Os agentes de desvio são usados para tratar o sangramento em pessoas com altas concentrações dos inibidores. Em vez de substituir o fator ausente (fator VIII [8] ou fator IX [9], cercar (ou desviar) inibidor para ajudar o corpo para formar um coágulo normal. As pessoas que tomam agentes ignorando devem ser cuidadosamente monitorizados para assegurar que o sangue não coagula coágulo muito ou no lugar errado no corpo.
- Terapia de indução de tolerância imunológica (ITI). O objetivo da terapia é parar o inibidor ITI reação. De alguma forma, esta terapia ensina o corpo a aceitar os tratamentos de fator de coagulação. A terapia de ITI, aqueles que recebem grandes quantidades de fator de coagulação todos os dias para várias semanas ou meses. A terapia de ITI requer peritos médicos especializados, é caro, e pode levar um longo tempo para trabalhar. Em muitos casos, elimina inibidor ITI. Mas é possível que os pacientes devem continuar a tomar quantidades grandes e freqüentes de fator por vários anos para evitar que o inibidor de voltar.
http://www.stepsforliving.hemophilia.org/es/informacion-basica-sobre-trastornos-hemorragicos/inhibidores
Traduzido: Espanhol para Português
